Abstract des Autors

Unter der Gruppe der degenerativen Motoneuronerkrankungen versteht man Erkrankungen, die durch eine sehr heterogen verursachte Degeneration des ersten und/oder zweiten Motoneurons gekennzeichnet sind. Es handelt sich hierbei um die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), das Postpoliomyelitis-Syndrom (PPS), die Hereditäre spastische Paraplegie (HSP) sowie die Spinale Muskelatrophie (SMA). Klinisch unterscheiden sich die Erkrankungen durch die Affektion unterschiedlicher Anteile des motorischen Systems: Während das Postpoliomyelitis-Syndrom und die Spinale Muskelatrophie ausschließlich das zweite Motoneuron betreffen und somit schlaffe Paresen und Muskelatrophien verursachen, zeigt die Hereditäre spastische Paraplegie eine Degeneration des ersten Motoneurons mit dem klinischen Bild einer zunehmenden Spastik der unteren Extremitäten. Bei der Amyotrophen Lateralsklerose kommt es charakteristischerweise zu einem Nebeneinander einer raschen Degeneration des ersten UND zweiten Motoneurons und folglich zu einem Mischbild aus spastischen und schlaffen Paresen mit gesteigerten und/oder abgeschwächten Muskeleigenreflexen, positiven Pyramidenbahnzeichen, Muskelatrophien und Faszikulationen. Während die HSP und das Postpolio-Syndrom jahrzehntelange Verläufe aufweisen, führt die ALS innerhalb weniger Jahre zum Tod. Vor allem bei dem Postpoliomyelitis-Syndrom und weniger auch bei der ALS sind neben den Paresen die Fatigue und Muskelschmerzen sehr belastende Symptome. Diese klinische Unterteilung wird zunehmend durch humangenetische und molekularbiologische Erkenntnisse aufgeweicht, welche eine Überlappung der Erkrankungen aufzeigen. Die systematische Analyse publizierter Studien zum Einfluss von Sport auf degenerative Motoneuronerkranungen zeigt eine uneinheitliche Datenlage. Allgemein kann die Kombination eines Ausdauertrainings mit einem Krafttraining 2–3x/Woche empfohlen werden. Dabei sollte die Herzfrequenz 40–60 % der Reservekapazität nicht überschreiten und die Maximalkraft des eingesetzten Muskels je nach Erkrankung 40–80 % betragen. Hilfreich sind auch subjektive Bewertungsskalen der Belastung wie die Borg-RPE-Skala.

Abstract des Autors

The group of degenerative motor neuron diseases is characterized by a very heterogeneously caused degeneration of the first and/or second motor neuron. Disorders of this group are amyotrophic lateral sclerosis (ALS), postpoliomyelitis syndrome (PPS), hereditary spastic paraplegia (HSP), and spinal muscular atrophy (SMA). Clinically, we can differentiate them due to the affection of different parts of the motor system: because the postpoliomyelitis syndrome and spinal muscular atrophy exclusively affect the second motor neuron, patients suffer from flaccid paralysis and muscle atrophy. Hereditary spastic paraplegia involves a degeneration of the upper motor neuron with the clinical picture of increasing spasticity of the lower limbs. In amyotrophic lateral sclerosis, characteristically a rapid degeneration of the first AND second motor neuron occurs and, consequently, patients show a mixed syndrome with spastic and flaccid paresis with increased and/or attenuated tendon reflexes, positive pyramidal tract signs, muscle atrophy and fasciculation. This clinical subdivision is increasingly softened by genetic and molecular biological findings which reveal an overlap of these diseases. The systematic analysis of published studies on sports in motor neuron diseases shows inconclusive data for degenerative motor neuron disease. In general, endurance training is recommended in combination with a strength training 2–3x/week. The heart rate should not exceed 40–60 % of the reserve capacity and the maximum force of a givenmuscle used should be in a range of 40–80 %, depending on the disease.