Abstract

Exertional muscle pain is among the most common complaints encountered by primary care physicians, and may be the commonest presenting symptom in neuromuscular clinics. Irrespective of the specific defect (i.e. whether affecting lipid or carbohydrate metabolism, or the respiratory chain), all disorders that alter energy supply to skeletal muscles essentially result in either muscle weakness (predominantly induced by exercise) or exercise intolerance. In the latter type of disorders, acute exercise can trigger episodes of reversible muscle crises. Acute crises manifest mainly in the form of excessive, premature fatigue and contractures, frequently accompanied by rhabdomyolysis and sometimes by myoglobinuria. Other causes are also recognized to be related to exercise intolerance as the heralding manifestations of exertional heat illness and exertional rhabdomyolysis, two hypermetabolic states related to malignant hyperthermia and to the more rarely encountered adult onset forms of muscular dystrophies, including the type 2 form of myotonica dystrophia. In this review red flags are proposed to recognized pathological muscle intolerance related to primary muscle disorder that will guide the non-invasive and invasive testings, and a differential list of diagnosis are proposed. Four clinical presentations are given in order to discuss and underline the type of red flags, the pathological processes, and the possible clinical management. Verf.-Referat

Abstract

Les myalgies d’effort sont parmi les plaintes fréquentes données aux médecins de premier recours et sont des manifestations communes de consultations des centres de référence des maladies musculaires. Quelque soit le déficit causal spécifique atteignant le métabolisme des hydrates de carbone ou des lipides, ou de la chaine respiratoire, toutes les affections altérant l’apport énergétique du muscle squelettique s’expriment par une faiblesse musculaire (surtout à l’effort) ou à une intolérance musculaire. L’effort aigu induit une fatigabilité précoce et des contractures pouvant être compliquées par une rhabdomyolyse et parfois une myoglobinurie. D’autres causes d’intolérance musculaire à l’effort sont désormais aussi reconnues, comme les formes rattachées à l’hyperthermie maligne ou aux formes frustres de dystrophies musculaires et de syndromes myotoniques. Dans cette revue sont rapportés les drapeaux rouges utiles à différentier les intolérances physiologiques des intolérances pathologiques qui guident les examens complémentaires et évoquent un diagnostic différentiel. Quatre observations cliniques soulignent ces drapeaux rouges et discutent la physiopathologie des différentes causes d’intolérance musculaire à l’effort et leur prise en charge potentielle. Verf.-Referat