Abstract

Plötzliche Todesfälle bei Sportlern sind seltene, aber tragische Ereignisse. Eine mögliche Ursache für diese stellt das Brugada-Syndrom dar, eine genetisch determinierte arrhythmogene Herzerkrankung, die gekennzeichnet ist durch plötzliche Herztodesfälle bedingt durch Kammerflimmern. Das Ruhe-EKG bei Patienten mit einem Brugada-Syndrom weist charakteristische Besonderheiten mit einer ST Streckenanhebung um mind. 0,2mV in den Ableitungen V1 bis V3 auf. Viele Patienten haben zusätzlich eine verlängerte PQ-Zeit. Bei nahezu einem Viertel der Patienten mit Brugada-Syndrom lässt sich eine Mutation der α-Untereinheit des Natriumkanals nachweisen. Die Prognose des Brugada-Syndroms bei bereits reanimierten Patienten ist schlecht, bewährt hat sich bei diesen Patienten die Implantation eines automatischen Defibrillators. Weniger eindeutig sind die Daten bei Patienten mit Synkopen, genetisch Verwandten von betroffenen Patienten und Patienten, die asymptomatisch sind und ein typisches Brugada-EKG aufweisen. Der Ajmalin-Test kann zur Demaskierung des Brugada-Syndroms dienen. Inwieweit allerdings der Ajmalintest und auch die programmierte Ventrikelstimulation prognostisch relevant sind, ist umstritten. Zusammenfassend handelt es sich beim Brugada-Syndrom um eine primär „elektrische“ Herzerkrankung. Wichtig ist es Patienten mit dieser Erkrankung frühzeitig zu erkennen. Verf.-Referat

Abstract

Sudden cardiac death is a rare but tragic but event in healthy athletes. One possible cause of sudden death is the Brugada syndrome a genetically determined arrhythmogenic cardiac disease characterized by sudden cardiac death due to ventricular fibrillation. Typically the resting ecg of patients with the Brugada syndrome shows ST elevation in the precordial leads V1 to V3 of at least 0.2mV. In addition many patients have a prolonged PR-interval. In about one fourth of patients with the familial form of the Brugada syndrome a mutation of the α-subunit of the sodium channel has been detected. The prognosis of untreated patients who survived sudden cardiac death is poor. Implantation of an automatic defibrillator has been shown to of significant value. Not as clear is the situation in patients with recurrent syncope, relatives of patients with the Brugada syndrome, and finally patients without symptoms but an ecg with the typical ST elevation in the right precordial leads. The Ajmalin-test is suited to unmasc a mutation of the sodium channel. However, it is under debate whether the results of the Ajmalin-test and of programmed ventricular stimulation are of prognostic relevance. In conclusion: The Brugada syndrome is a primary electrical disease. Proper diagnosis in patients at risk is important. Verf.-Referat