Abstract

Das angeborene Lange QT-Syndrom (LQTS) führt zu einem erhöhten Risiko für Synkopen und plötzlichen Herztod durch polymorphe ventrikuläre Tachykardien (Torsade de pointes-Tachykardien). Ursache ist eine genetisch bedingte Dysfunktion von Ionenkanälen mit gestörter ventrikulärer Repolarisation. Abzugrenzen vom angeborenen LQTS ist das häufiger auftretende erworbene LQTS, bei dem es durch Medikamente oder metabolische Störungen zu einer Kanaldysfunktion kommt. Beim angeborenen LQTS sind bislang eine Vielzahl von Mutationen, die sieben verschiedene Gene betreffen, identifiziert worden. Wesentliche Faktoren, die das Auftreten von Torsade de pointes-Tachykardien bei Patienten mit LQTS beeinflussen, sind die QTc-Dauer, der Genotyp, das Geschlecht sowie stattgehabte Synkopen. Therapeutische Optionen beinhalten die Gabe von Betablockern, eine 2-Kammer-Schrittmacherstimulation bei Bradykardie-Neigung und bei Hochrisiko-Patienten auch die Implantation eines Cardioverters/Defibrillators (ICD). Starke körperliche Anstrengung sollte vermieden und auf Wettkampfsport verzichtet werden. Verf.-Referat

Abstract

The congenital Long QT syndrome (LQTS) is a disorder caused by ion channel dysfunction leading to prolonged ventricular repolarization. This puts patients at an increased risk for syncope and sudden cardiac death due to polymorphic ventricular tachycardias (torsade de pointes). In contrast to the congenital long QT syndrome, the more common acquired long QT syndrome is caused by channel dysfunction due to drugs or metabolic disorders. A large number of mutations causing LQTS have been found in seven genes. Major factors influencing the risk for torsade de pointes in patients with LQTS include QTc duration, genotype, sex and a history of syncope. Therapies include beta-blockade, implantation of 2-chamber-pacemakers in patients with bradycardia and implantation of cardioverter/defibrillators in high-risk patients. Strenuous physical activity and competitive sports should be avoided in LQTS. Verf.-Referat