Abstract

Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC) ist eine häufige Ursache ventrikulärer Tachyarrhythmien und plötzlicher Herztodesfälle bei jungen, scheinbar herzgesunden Patienten und Sportlern. Durch regionale Atrophie vorwiegend rechtsventrikulären Myokards und nachfolgendem Ersatz durch Fett- und Bindegewebe kommt es neben globalen oder regionalen Funktionsstörungen zu lokaler Verzögerung der Erregungsleitung und Dispersion der Refraktärzeiten des rechten Ventrikels, die eine Grundlage für Reentry-Mechanismen sind und zu den klinisch im Vordergrund stehenden Kammertachykardien führen. Aktuelle Ergebnisse aus molekulargenetischen Untersuchungen zeigen Mutationen in Genen, die für desmosomale Zellkontaktproteine kodieren. Dadurch bedingte Rupturen der mechanischen Zellkontakte könnten durch Dehnung der freien rechtsventrikulären Wand bei körperlicher Belastung die Häufigkeit der ARVC bei Sportlern, die dominante Manifestation des rechten Ventrikels und die belastungsinduzierten Arrhythmien bei ARVC erklären. Daher sollte die ARVC bei sportmedizinschen Untersuchungen besonders beachtet und betroffene Patienten vom Leistungssport und systematischem Training ausgeschlossen werden. Die individuelle Therapiestrategie symptomatischer Patienten mit ARVC richtet sich nach der Arrhythmie-Charakteristik und dem Risiko des plötzlichen Herztodes und beinhaltet die antiarrhythmische Pharmakotherapie, die Katheterablation und die Implantation eines Cardioverter-Defibrillators (ICD). Verf.-Referat

Abstract

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) is a major cause of sudden cardiac death and ventricular tachyarrhythmias in young, apparently healthy individuals and athletes. Myocardial atrophy with subsequent fibrofatty replacement predominantly affects right ventricular myocardium and results in global and regional dysfunction as well as areas of slow conduction and dispersion of refractoriness which are prerequisites for reentrant ventricular tachyarrhythmias. Clinical and molecular genetics have recently identified mutations in genes encoding for desmosomal cell adhesion proteins. These may predispose for rupture of mechanical cell contacts, triggered by stretch of the right ventricular free wall during exercise and sports activity. This may explain the relatively high prevalence of ARVC among athletes, the dominant manifestation in the right ventricle and the frequent provocation of arrhythmias during exercise. Therefore, ARVC has become important for sports eligibility, preparticipation screening and follow-up evaluation of athletes. Patients affected with ARVC should be excluded from competitive sports and vigorous training. To provide optimal treatment, a detailed diagnostic evaluation and risk stratification is mandatory. Tailored treatment strategies aim at the suppression or effective termination of recurrent ventricular tachyarrhythmias and prevention of sudden death by antiarrhythmic drug therapy, catheter ablation, or implantation of a cardioverter defibrillator (ICD). Verf.-Referat