Abstract

Ploetzliche, unklare Bewusstlosigkeit unter koerperlicher Belastung, aber auch ein akuter Herztod sind die dramatischen Symptome des Long-QT-Syndroms (LQTS) im Kindesalter. Eine gleichartige Symptomatik jedoch ohne Verlaengerung der QT-Zeit findet man auch bei Kindern mit belastungsinduzierter Tachyarrhythmie. Dabei kommt es bei beiden Formen unter koerperlichen und psychischen Stresssituationen zum Auftreten ventrikulaerer Extrasystolen, die in ein Kammerflimmern und Asystolie uebergehen koennen. Anhand von acht Falldarstellungen werden die Anamnesen und Befunde des LQTS und verwandter Syndrome beschrieben. Unter der Therapie mit Beta-Rezeptorenblockern hat sich die Prognose fuer diese Patienten deutlich gebessert. Synkopen nach koerperlicher Belastung sollten Anlass fuer eine gezielte ergometrische Untersuchung sein. Verf.-Referat